Repository of Research and Investigative Information

Repository of Research and Investigative Information

Hormozgan University of Medical Sciences

اثر و عوارض جانبی هیدروکسی اوره در بیماران تالاسمی اینتر مدیا

(2007) اثر و عوارض جانبی هیدروکسی اوره در بیماران تالاسمی اینتر مدیا. Hormozgan Medical Journal.

[img]
Preview
Text
hmj-v11n2p109-en.pdf

Download (235kB) | Preview

Official URL: http://hmj.hums.ac.ir/article-1-217-en.html

Persian Abstract

مقدمه: b تالاسمی یک گروه بیماری هتروژن می باشد که بعلت کاهش بیان ژن b ناشی می گردد. عدم تعادل در نسبت زنجیره ای a و b سبب بروز اریتروپوئزیس غیرموثر شده و علایم بالینی مترتب بر آن ظاهر می گردد. افزایش مقدار هموگلوبین F با مواد دارونی ضمن تنظیم نسبت زنجیره ها، موجبات کاهش عوارض بیماری را فراهم خواهد کرد. هیدروکسی یوریا (HU) یک ماده موثر با کمترین تاثیر سمی بوده و موجب فعال شدن ژن y گلوبین شده و سنتز هموگلوبین F را افزایش می دهد. روش کار: در این مطالعه مقطعی، جهت بررسی تظاهرات بالینی و عوارض احتمالی HU تعداد 80 بیمار تالاسمی انترمدیا انتخاب و مدت یکسال بطور منظم تحت مراقبت قرار گرفتند. کلیه بیماران تزریق های منظم و اولین خونگیری خود را بعد از سن دو سالگی شروع کرده بودند. درمان با HU بطور خوراکی و روزانه مقدار 10 الی 15 میلی گرم به ازای هر کیلو وزن تجویز شد. داده ها با استفاده از آزمون کای اسکوئر مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت. نتایج: این گروه از بیماران هرمزگانی شامل 38 نفر مذکر و 42 نفر مونث بودند. میانگین سنی بیماران 16.8±6.9 بود و تشخیص آنان مبتنی بر اندکس های خونی و الگتروفورز هموگلوبین بود. بهبودی در اریتروپوئزیس با افزایش غلظت هموگلوبین و توانایی و همچنین کاهش خستگی پذیری و بهبودی کیفی وضعیت بیمار خودنمایی می کند. در حدود 69) 83 نفر) بیماران دارو را بخوبی تحمل کردند و پاسخ خوبی نسبت به آن داشتند. 30 نفر از کل بیماران بطور کامل قطع تزریق خون داشتند و 23 نفر کاهش تزریق خون در حد 1 الی 2 تزریق در طول تحقیق داشتند. نتیجه گیری: بنظر می رسد HU حداقل در تعداد قابل ملاحظه ای از بیماران موثر و کم خطر بوده و می توان برای درمان گروهی از بیماران تالاسمی بکار گرفت.

Title

Efficacy and side effects of hydroxyurea in patients with thalasemia

Abstract

Introduction: The β-thalassaemias represent a heterogenous group of diseases resulting from decreased β-globin mRNA expression and imbalanced alpha/betaglobin chain synthesis which are clinically manifested by ineffective erythropoiesis and excessive hemolysis. Increasing levels of hemoglobin F (HbF) by improving the balance in globin chain synthesis. Hydroxyurea (HU), as an effective with low toxicity for activating y-globin gene, has been shown to enhance HbF synthesis. Methods: To analyze the clinical presentation and possible side effects of HU treatment 80 thalassemia intermedia patients were selected and followed-up for one year regularly. All of them started their regular blood transfusion beyond of 2 years of age and were being treated with 10-12 mg/kg/d HU orally. Results: The study group consist of 38 men and 42 women. The average age was 16.8(±6.9) years and thalassemia was diagnosed according to the RBC indexes and Hb electrophoresis. An improvement of erythropoiesis was reflected by an increase in hemoglobin concentration, the state of energy, fatigability, and mood. About 83 (69) of the patients tolerated the HU well and showed a dramatic response to the drug. Thirty of 80 transfusion-dependent patients became completely transfusion-free and 23 cases had one or two transfusions throughout the study. Vomiting and thrombocytopenia were seen in two patients. Conclusion: During this close observation, no malignant change was seen in our patients. HU therapy appears to be safe and effective when administered in thalassemic patients. Key words: Thalassemia

Item Type: Article
Keywords: Thalassemia ، Hydroxyurea ، Adverse Effect
Persian Keywords: تالاسمی – هیدروکسی اوره – عوارض جانبی
Subjects: HEMATOLOGY
Divisions: Research Vice-Chancellor Department > Hormozgan Medical Journal
Depositing User: مهندس هدی فهیم پور
URI: http://eprints.hums.ac.ir/id/eprint/323

Actions (login required)

View Item View Item