Abstract

ببماری داسی شکل ‮‭SICK Cell Disease-SCD(‬) یک نوع اختلال ارثی اتوزوم مغلوب با الگوی تک ژنی است، که به جهش نقطه ای یک جفت باز (تیمین برای آدنین) در کدون شماره ‮‭6‬ ژن زنجیره‌ی بتا هموگلوبین روی بازوی کوتاه کروموزم ‮‭11‬ مشخص می‌شود. این جهش منجر به جابجایی اسید آمینه‌ی والین به جای اسید آمینه ی گلوتامیک در جایگاه ششم مولکول بتا گلوبین می‌شود. هنگامی که فشار اکسیژن در محیط گلبول قرمز کاهش می‌یابد هموگلوبین ‮‭S‬ پلیمریزه می‌شود و یک شبکه ژلاتینی از پلیمرهای فیبرو را می‌سازد که غشای اریتروسیت را سخت کرده و یسکوزیته را بالا می‌برد. این تغییرات موجب ایجاد شکل خاص داسی سلول ها می شود. سلول های داسی شکل قابلیت تغییر شکل و انعطاف پذیری خود را برای عبور از مویرگ های کوچک از دست می‌دهند و منجر به ایجاد عوارض بیماری در دستگاه های مختلف بدن می‌شود. هدف از مطالعه: فراوانی کمبود ویتامین ‮‭D‬ در کودکان مبتلا به بیماری داسی شکل مراجعه کننده به بیمارستان کودکان و درمانگاه هماتولوژی شهر بندرعباس از اردیبهشت لغایت شهریور ‮‭1394‬ جمعیت مورد مطالعه و روش تحقیق: در این مطالعه توصیفی - مقطعی تعداد ‮‭50‬ کودک ‮‭27(‬ پسر و ‮‭23‬ دختر) ‮‭4‬ تا ‮‭14‬ ساله با میانگین سنی ‮‭7.82-+3.32‬ سال مبتلا به داسی شکل تحت بررسی قرار گرفتند در نهایت داده های به دست آمده از طریق نرم افزار آماری ‮‭SPSS‬ مورد تجزیه و تحلیل واقع شدند. نتایج: در مطالعه ما با توجه به نتایج بدست آمده، ‮‭24‬ نفر ‮‭48(‬درصد) از افراد دچار کمبود ویتامین ‮‭D‬، ‮‭18‬ نفر ‮‭36(‬درصد) دارای وضعیت ناکافی ویتامین ‮‭D‬، و ‮‭8‬ نفر ‮‭16(‬ درصد) در سطح نرمال هستند. از کل افرادی که دچار کمبود ویتامین ‮‭D‬ هستند، ‮‭11‬ نفر ‮‭48(‬درصد) در سطح خفیف، ‮‭7‬ نفر ‮‭29.2(‬درصد) در سطح متوسط و ‮‭6‬ نفر ‮‭25(‬درصد) در سطح شدید هستند. بحث و نتیجه گیری: فراوانی ویتامین ‮‭D‬ در مطالعه ما نسبت به سایر مطالعات قبلی خیلی بیشتر نبوده است. نتایج مطالعه ماارتباط معنا داری با متغیرهای مطالعه نداشتند و به صورت مستقل از آنها به دست آمده اند. همچنین در مطالعه ما نقش فصول مختلف سال، منطقه جغرافیایی، دریافت مکمل های تغذیه ای و هورمون پاراتیروئید در اندازه گیری سطح ویتامین ‮‭D‬ در بیماری داسی شکل در نظر گرفته نشده است. پیشنهاد می‌شود سایر محققان این موضوع را با جامعه آماری بیشتر انجام دهند و تاثیر عوامل موثر بر سطح ویتامین ‮‭D‬ نیز در مطالعه شان بررسی شود. واژه های کلیدی: بیماری داسی شکل، کمبود ویتامین د